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HNO-Klinik

Mobus Osler

WAS IST MORBUS OSLER?

Beim Morbus Osler handelt es sich um eine vererbliche Erkrankung der Blutgefäße, bei der prinzipiell der gesamte Körper betroffen sein kann. Einige Organe zeigen bevorzugt Krankheitserscheinungen. Überwiegend ist die Schleimhaut der Nase betroffen, so dass mehr als 90% der Betroffenen unter Nasenbluten leiden. Ist die Lunge oder die Leber befallen, kann es zu Komplikationen kommen, auf die man sich jedoch sinnvoll vorbereiten kann.

Namensgeber für die Erkrankung ist Sir William Osler. Er war zu seiner Zeit (1849 bis 1919) einer der bekanntesten Mediziner im englischsprachigen Raum.

Der wissenschaftliche Name ist "Hereditäre, hämorrhagische Teleangiektasie oder kurz: HHT". Dies weist darauf hin, dass die Erkrankung vererbt wird. Der Erbgang ist autosomal dominant, das bedeutet, dass für jeden Nachkommen eines Erkrankten die Wahrscheinlichkeit ebenfalls zu erkranken 50% beträgt. Man kann zwei Typen der HHT unterscheiden. Typ I ist durch einen Fehler im Chromosom 9 bedingt, bei Typ II sind Fehler im Chromosom 12 vorhanden. Man beobachtet bei Patienten mit  Typ I häufiger Lungengefäßmissbildungen (PAVM), bei solchen mit Veränderungen vom Typ II  Leberveränderungen.

Auch wenn er in jedem Lebensalter erstmalig in Erscheinung treten kann, wird der Morbus Osler meist in der Pubertät auffällig.

Da verschiedene Organe betroffen sein können, ist die Zusammenarbeit mehrerer medizinischer Fachbereiche erforderlich, um den Patienten die bestmögliche Behandlung zukommen zu lassen. Dies ist zum Beispiel in Zentren wie der Universitätsklinik Regensburg gewährleistet, die sich speziell mit dem Morbus Osler beschäftigen.

Niedergelassene Ärzte überweisen die Patienten zu Kollegen der anderen Fachrichtungen, um die erforderlichen Untersuchungen und ggf. Behandlungen zu veranlassen.

WELCHE UNTERSUCHUNGEN SIND ERFORDERLICH?

Um die Erkrankung zu diagnostizieren, werden in der Regel Symptome nach den Curaçao-Kriterien bewertet. Wenn ein Patient drei oder mehr der folgenden Symptome aufweist, gilt die Erkrankung als gesichert:

  • Nasenbluten (Epistaxis)
  • Kleine Gefäßmissbildungen der äußeren Haut (Teleangiektasien)
  • Beteiligungen innerer Organe (Lunge, Leber, Magen-Darm-Trakt oder Gehirn)
  • Auftreten der Erkrankung bei Familienangehörigen

Wenn bei weniger als drei Merkmalen dennoch der Verdacht besteht, kann die genetische Untersuchung die Diagnose sichern.

Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt erkennt in der Nase die typischen "Osler-Herde", die den erkrankten Blutgefäßen entsprechen. Die Untersuchung vor allem der Mundhöhle und der übrigen oberen Luft-und Speisewege gehört zur Routinediagnostik.

Die Lunge kann meist mit einer einfachen, ambulant durchführbaren Untersuchung abgeklärt werden. Nur wenn sich dabei der Verdacht auf eine Lungenbeteiligung ergibt (hier sind es große Gefäßmissbildungen, so genannte arteriovenöse Malformationen, pAVM, die eine Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen darstellen), werden weitere Verfahren wie Ultraschall und Röntgen empfohlen.

Der Magendarmtrakt wird endoskopisch (Magenspiegelung, Darmspiegelung) untersucht. Meist sind ungeklärter Blutverlust oder Blutungen aus dem Darm hierfür der Anlass. Die Leber (hepatische arteriovenöse Malformation hAVM)ist der Ultraschalldiagnostik gut zugänglich.

Auch im Gehirn und dem Rückenmark, also dem Zentralnervensystem (CVM) können Malformationen vorkommen. Sie werden durch radiologische Untersuchungsverfahren diagnostiziert.

Die modernen radiologischen Verfahren wie Computertomographie, Kernspintomographie und verschiedene kontrastmittelgestützte Verfahren ergänzen die o.g. Techniken.
 

WIE KANN DIE ERKRANKUNG BEHANDELT WERDEN?

Eine wichtige, wenn auch bedrückende Information für den Patienten ist, dass die Erkrankung nicht heilbar ist. Alle Bemühungen zielen daher darauf ab, die Symptome soweit als möglich zu beherrschen, um ein normales Leben zu ermöglichen. Im Vordergrund steht bei der Mehrzahl der Patienten das Nasenbluten. Es tritt ohne erkennbaren Anlass auf, häufig nachts und kann beängstigend lange anhalten.

Die Behandlung stützt sich auf zwei wesentliche Säulen: die Pflege der Nasenschleimhaut die der Patient sorgfältig und täglich durchführen muss, um die Nase feucht und die Schleimhaut widerstandsfähig zu erhalten. Der Arzt wird in Intervallen, die das Krankheitsgeschehen vorgibt, die immer wieder neu auftretenden Osler-Herde veröden.

Als besonders vorteilhaft hat sich die Therapie mit Laserlicht im nahen Infrarotbereich erwiesen. Es gelingt damit, die erkrankten Adern von innen zu veröden und dabei die Schleimhautoberfläche zu erhalten.

So lange die Osler-Herde klein sind, lassen sie sich leicht behandeln, wenn sie aber an Größe gewinnen und damit der Blutfluss zunimmt, wird die Behandlung schwieriger. Es muss dann die Verödung mit elektrischem Strom erfolgen, vorzugsweise mit so genannter Radiofrequenzmodulation.

In besonders schweren Fällen ist auch diese Maßnahme alleine nicht ausreichend. Dann kann durch Versiegeln der Schleimhautoberfläche mit Silikonfolien die Blutung aus der Nasenscheidewand unterbunden werden. Eine weitere Möglichkeit bietet die interventionelle Radiologie: unter Röntgenkontrolle werden die zuführenden Blutgefäße mit Partikeln oder Kleber von innen verstopft.

Leider sind alle Erfolge nur von begrenzter Dauer.
Als letzte Möglichkeit bleibt der dauerhafte, operative Verschluss der Nase.

Wenn Herde in der Lunge eine bedrohliche Größe annehmen, wird mit den oben beschriebenen radiologischen Verfahren versucht, den Kurzschluss zwischen Arterien und Venen zu unterbinden. Wenn dies nicht gelingt, kann eine Operation unabwendbar sein.

Ähnlich verhält es sich mit dem Leberbefall. In seltenen Fällen müssen die erkrankten Adern verödet werden und in noch selteneren Fällen muss eine Operation als lebensrettende Maßnahme durchgeführt werden. Dies kann sogar eine Lebertransplantation bedeuten.

Wenn im Verdauungstrakt Blutungen auftreten, so werden die gleichen Methoden wie in der Nase oder der Leber angewandt. Dies ist im Magen, Zwölffingerdarm und Dickdarm mit gutem Erfolg möglich, im Dünndarm aber sehr schwierig. Manche Patienten sind auf die wiederholte Gabe von Fremdblut angewiesen.

Wenn alle genannten Verfahren erfolglos bleiben, kann die Behandlung mit einem humanisierten, monoklonalen Antikörper versucht werden. Die Substanz ist aus der Behandlung des Dickdarmkrebses und der feuchten Makuladegeneration (einer Augenerkrankung) bekannt. Es handelt sich bei dieser Methode um ein nicht zugelassenes Verfahren, das einer besonderen Aufklärung bedarf. Auch andere, erfolgversprechende Medikamente sind in Erprobung.
 

KONTAKTE

Selbsthilfegruppe:
Morbus Osler Selbsthilfe e.V.
- bundesweit -
Grasdiek 4
D-21220 Seevetal
Tel.: 0800 7236044

E-Mail: info@morbus-osler.de
www.morbus-osler.de

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Letzte Aktualisierung: 11.10.2016 | Online-Redaktion
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